Лечение эритремии в Израиле: комплексный подход и гарантированная эффективность

Израильские гематологи обладают уникальным опытом терапии доброкачественных заболеваний системы крови. Год за годом сюда приезжают лечиться пациенты из самых дальних уголков мира. Пройдя оперативное обследование, они приступают к лечению, при этом в курс терапии включаются индивидуально подобранные лечебные процедуры, которые обеспечат наилучший эффект. Специалисты Топ Ассута используют такие результативные способы, как флеботомия и эритроцитаферез, используют широкий набор современных лекарственных препаратов, в том числе средства таргетной терапии.

гарантия обнаружения опухоли (орган) на ранней стадии

высокоточная диагностическая программа

полного излечения, благодаря диагностике эритремии на ранней стадии

Клетки крови и механизм заболевания

Механизм эритремии развивается следующим образом.

Эритроциты – красные кровяные тельца, основная функция которых – это перенос кислорода ко всем клеткам нашего организма. Они вырабатываются в костном мозге, селезенке и печени. Костный мозг находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах, костях черепа и грудине. На 96 % эритроциты наполнены гемоглобином, который и выполняет дыхательную функцию. Красный оттенок им придает железо. Образуются эритроциты при помощи стволовой клетки. Их отличительная способность – умение делиться (размножаться), преобразуясь в любую другую клетку.

В костях также находится и желтый костный мозг, который представлен жировой тканью. Он начинает вырабатывать элементы крови только в экстремальных условиях, когда остальные источники кроветворения не выполняют свои функции.

Эритремия (МКБ-10 — международная классификация болезней, в которой данному недугу присвоен код С 94.1) – болезнь, патогенез которой еще не изучен. По причинам, все еще не до конца выясненным врачами, организм начинает усиленно вырабатывать эритроциты, которые перестают умещаться в кровяном русле, повышается вязкость крови, и начинают образовываться тромбы. Со временем нарастает гипоксия (кислородное голодание). Клетки не получают должного питания, происходит сбой в общей системе организма.

Методы лечения эритремии в Израиле

Эритремия представляет собой редкое доброкачественное заболевание системы крови, выражающееся в повышенной продукции костным мозгом некоторых элементов крови, в основном эритроцитов. Высокая их концентрация приводит к ее загустению, ухудшению кровотока в сосудах и формированию в них тромбов.

Заболевание встречается у людей разного возраста, хотя обычно диагностируется у пациентов в возрасте 60-80 лет, способно долго никак себя клинически не проявлять. Симптоматически патология проявляется в виде зуда и покраснения верхних и нижних конечностей, особенно после действия на кожу горячей воды. Примерно у 20% пациентов в качестве осложнения присутствует подагра. Классический симптом эритремии — эритромелалгия, ранее известная как болезнь Митчелла. Она представляет собой периодическую закупорку сосудов конечностей, что приводит к гиперемии и воспалению, появлению жгучей боли в конечности.

Оставаясь без лечения, эритремия может привести к серьезным и даже фатальным последствиям. К счастью, специалисты Топ Ассута располагают современными методами ее терапии.

Основным способом является флеботомия

— искусственное кровопускание. Уменьшение объема крови провоцирует дефицит железа, что приводит к уменьшению концентрации гемоглобина и в свою очередь снижает риск возникновения тромбов. Обычно объем крови уменьшают до такого уровня, чтобы гематокритное число (процентное содержание эритроцитов) снизилось до 45 у мужчин и 42 у женщин. В ряде случаев у пациентов с эритремией наблюдаются когнитивные нарушения — вялость днем, астения, депрессия, нарушения памяти. Отмечено, что флеботомия, помимо стабилизации показателей крови, помогает купировать подобные нарушения, что является дополнительным преимуществом в пользу применения данного метода терапии.

Флеботомию можно заменять эритроцитаферезом

— экстракорпоральной гемокоррекцией с удалением из крови пациента эритроцитов. Принцип этой процедуры основан на тех же механизмах, что и флеботомия с той лишь разницей, что из организма выводятся не все компоненты крови, а только те, которые служат причиной клинических проявлений заболевания.

В качестве консервативной терапии

может применяться аспирин — он снижает риск образования тромбов и делает кровь более жидкой. Для лечения тромбоцитемии пациентам может назначаться интерферон и препараты из группы ингибиторов фосфодиэстеразы, способные нарушать процесс созревания тромбоцитов.

Если заболевание трудно поддается терапии традиционными методами (количество крови, подлежащей выведению посредством флеботомии, слишком велико, либо имеет место тромбоцитемия), может назначаться химиотерапия

. В качестве химиопрепарата применяется гидроксикарбамид — производное мочевины, обладающее цитостатическими свойствами и способное подавлять деятельность ферментов, участвующих в синтезе ДНК.

В некоторых случаях могут назначаться таргетные препараты

из группы ингибиторов эпидермального фактора роста и специфического фермента под названием JAK2. Средства последней группы могут использоваться при отсутствии положительного эффекта от применения гидроксикарбамида.

Трансплантация костного мозга

проводится в редких случаях и назначается, когда состояние пациента очень тяжелое и болезнь не удается контролировать классическими методами.

Несколько интересных фактов об эритремии

1. Эритремия – это самая доброкачественная болезнь из всех лейкозов. То есть она долгое время ведет себя пассивно и достаточно поздно приводит к осложнениям.
2. Она может протекать бессимптомно и не сообщать о себе в течение многих лет.
3. Несмотря на повышенный уровень тромбоцитов, больные склонны к обильным кровотечениям.
4. Эритремия имеет семейную предрасположенность, поэтому, если в семье есть больной, риск ее появления у одного из родственников возрастает.

Генетическая предрасположенность

В настоящее время неизвестно, какие именно генные мутации вызывают появление эритремии, однако установлено, что в семье болезнь достаточно часто повторяется в следующих поколениях. Вероятность развития заболевания увеличена в разы, если человек страдает:

• синдромом Дауна (нарушение формы лица и шеи, отставание в развитии);
• синдромом Клайнфельтера (непропорциональная фигура и возможное отставание в развитии);
• синдромом Блума (низкий рост, пигментация на лице и его непропорциональное развитие, предрасположенность к онкозаболеваниям);
• синдромом Марфана (нарушения развития соединительной ткани).

Предрасположенность к эритремии объясняется тем, что генетический клеточный аппарат (в том числе аппарат крови) нестабилен, поэтому человек становится восприимчивым к внешнему негативному воздействию – токсинам, радиации.

Токсические вещества

При попадании в организм они способны вызывать мутацию генетических клеток. Эти вещества именуют химическими мутагенами. После многочисленных исследований ученые выяснили, что больные эритремией контактировали с этими веществами до развития заболевания. К таким веществам относятся:

• бензол (находится в составе бензина и многих химических растворителей);
• антибактериальные препараты (в частности, «Левомицетин»);
• цитостатические препараты (противоопухолевые).

Стадии эритремии и их симптомы

Эритремия стадии имеет следующие: начальная, развернутая и терминальная. Каждая из них имеет свои симптомы. Начальная стадия может длиться десятилетиями, не проявляясь никакими серьезными симптомами. Незначительную симптоматику больные обычно списывают на другие, менее серьезные заболевания. Ведь даже врачи часто не уделяют должного внимания неидеальному анализу крови.

Если имеет место начальная эритремия, анализы крови имеют умеренные отклонения от нормы.

Начальная стадия также характеризуется быстрой утомляемостью, головокружением, шумом в ушах. Больной плохо спит, ощущает холод в области конечностей, появляются отеки рук и ног. Наблюдается снижение умственной работоспособности. Никаких внешних проявлений заболевания пока нет. Головная боль не считается специфическим признаком болезни, но она имеет место на начальной стадии по причине плохого кровообращения в мозге. По этой же причине снижается зрение, внимание и сообразительность.

При диагнозе «эритремия» симптомы болезни на второй стадии имеют свои особенности – кровоточат десны, становятся заметны небольшие гематомы. На голени могут появляться темные пятна (симптомы тромбоза) и даже трофические язвы. Увеличиваются органы, в которых образуются эритроциты, – селезенка и печень. Из-за развития заболевания набухают лимфоузлы.

Вторая стадия эритремии может длиться около 10 лет. Вес заметно снижается. Кожа приобретает вишневый тон (чаще руки и ноги), мягкое нёбо меняет цвет, твердое – сохраняет свой прежний оттенок. Больного беспокоит кожный зуд, который усиливается после купания в теплой или горячей воде. На теле становятся заметны набухшие вены от переизбытка крови, особенно в области шеи. Глаза словно налиты кровью, ведь эритремия, симптомы которой достаточно явны на второй стадии, способствует притоку крови к сосудам глаз.

Из-за плохого кровообращения в капиллярах проявляется боль и жжение в пальцах рук и ног. В запущенных случаях становятся заметны циатонические пятна на них.

Имеют место костные и подложечные боли. Суставные боли подагрического характера связаны с избытком мочевой кислоты. Вообще работа почек нарушается, часто диагностируется пиелонефрит и обнаруживаются уратовые камни в почках.

Страдает нервная система. Больной нервный, его настроение нестабильно, отличается слезливостью и часто меняется.

Вязкость крови повышается, что влечет за собой появление тромбов в самых разных сосудистых участках. Также присутствует риск развития варикозного развития вен.

Внимание! Больные также могут страдать гипертонией и открытием язв в двенадцатиперстной кишке. Это связано со снижением защитных сил организма и увеличением количества Хеликобактер пилори – именно эта бактерия вызывает язву.

Третья стадия эритремии характеризуется бледностью кожного покрова, частыми обмороками, слабостью и вялостью. Наблюдаются длительные кровотечения во время минимальных травм, апластическая анемия из-за снижения уровня гемоглобина в крови.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы и осложнения эритремии обусловлены:

• увеличением массы крови (истинная плетора);

• увеличением вязкости крови и замедлением кровотока;

• увеличением числа кровяных пластинок и лейкоцитов.

Наиболее частыми субъективными жалобами больных являются тяжесть в голове, боли различной интенсивности, приливы крови к голове, шум в ушах, чувство жара, боли в области сердца стенокардического характера, ощущение дискомфорта и боли в подложечной области.

Также характерны для эритремии: кожный зуд, усиливающийся после ванны, боли в костях и особенно в нижних конечностях, иногда нарушение зрения и двоение в глазах, нарушение слуха. Субъективное состояние у большинства больных нарушено, но в единичных случаях, несмотря на высокие показатели крови, больные чувствуют себя практически здоровыми.

Наиболее ярким внешним признаком болезни является характерная гиперемическая окраска кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленная истинным полнокровием. Лицо больного производит впечатление воспаленного, цвет его кирпично-красный или вишнево-красный. В отличие от цианоза такой подобный цвет лица называют «эритрозом». Впрочем, кончик носа, ушные раковины, конечности имеют лилово-цианотичный оттенок (акроцианоз). Кожа туловища интенсивно розовой окраски. Язык и губы больного то ярко-красные, карминовые, то малиновые. Десны разрыхлены, часто кровоточат. Конъюнктивы гиперемированы. Капилляры кожи в венозной части резко расширены и удлинены, с аневризматическими расширениями; ток крови в них замедлен. Нередко наблюдаются разрывы капилляров с кровоизлияниями в кожу и слизистые.

Капилляроскопия ногтевого ложа обнаруживает характерные изменения: общий фон капилляров интенсивно-красный до багрового, с цианотическим оттенком. Капилляры варикозно расширены, извиты, образуют «восьмеркообразные» петли, увеличены и количестве, движение крови и них замедлено, наблюдаются стазы, иногда экстравазаты.

Типичные внешние признаки эритремии обнаруживаются в 90% случаев. Существует возможность отсутствия внешних признаков эритремии: у лиц со смуглой окраской кожи, особенно у женщин, а также в самой начальной фазе болезни эритроз может отсутствовать.

Вторым по частоте симптомом эритремии является спленомегалия. Она отмечается в 66% случаев.

У ряда больных селезенка принимает участие в миелопролиферативном процессе, особенно при наличии значительного ее увеличения и большой давности страдания. В анемической фазе заболевания прогрессирующее увеличение селезенки происходит, как правило, за счет миелоидной метаплазии органа. Косвенным указанием на наличие миелоидной метаплазии является нарастание лейкоцитоза или нейтрофил иного сдвига влево, появление нормобластоза и полихромазии эритроцитов.

Не менее важным признаком заболевания является увеличение печени – последнее наблюдается в среднем в 62% случаев. Гепатомегалия печени может быть обусловлена различными факторами, из которых основным является застой крови: печень, как и селезенка, является главным депо крови в организме. Повышенное кровенаполнение печени влечет за собой белковую дегенерацию печеночных клеток и разрастание соединительной ткани под влиянием вредного действия продуктов гемолиза эритроцитов.

Цирроз печени является редким осложнением эритремии; значительно чаще определяется нарушение функционального состояния печени.

У больных в анемической фазе заболевания в печени, как и в селезенке, обнаруживается миелоидная метаплазия.

Артериальная гипертония – менее постоянный симптом болезни; она чаще обнаруживается у больных без сплело- и гепатомегалии. Артериальное давление выше 150/90 мм ртутного столба наблюдается у трети больных.

Следует отличать симптоматическую, «эритремическую» гипертонию, обусловленную плеторой и исчезающую по мере нормализации массы крови, от собственно гипертонической болезни. Последняя характеризуется повышением не только систолического, но и диастолического давления, характерной гипертрофией левого желудочка сердца, почечными и другими симптомами.

Больные легко утомляются физически и умственно. Большей частью они сонливы и апатичны: вследствие венозного застоя в головном мозгу постоянно жалуются на приливы крови к голове, «нечистую» голову и ощущение «свинцовой головы», чувство жара, головные боли: отмечается шум в ушах, снижение слуха и расстройство зрения вплоть до полного амавроза. Офтальмоскопия обнаруживает варикозно расширенные, переполненные кровью вены, иногда небольшие кровоизлияния.

На почве венозной гиперемии органов нередко развиваются застойные явления со стороны дыхательных путей (бронхиты) и почек (альбуминурия). Нередко наблюдаются диспепсические явления, иногда кровавая рвота в кишечные кровотечения, возникающие на почве тромбоза с последующим разрывом расширенных и переполненных кровью вен пищевода, желудка и кишечника. Желудочная секреция при болезни Вакеза непостоянна: наряду с повышенной секрецией у части больных наблюдается гипо- и ахилия.

Язва желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдается у 10-20% больных эритремией. Причинами изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки при эритремии считаются замедление тока крови и тромбозы мелких сосудов ЖКТ.

Особый интерес представляет сосудистая патология при эритремии. Плеторическое полнокровие приводит к тому, что эритремия протекает как сосудистое заболевание со всеми вытекающими отсюда клиническими последствиями.

Замедление скорости кровотока, повышенная вязкость крови и богатство ее форменными элементами способствуют возникновению артериальных и венозных тромбов. Особенно опасны тромбозы мозговых сосудов. Нередко наблюдаются тромбозы селезеночной и почечной артерий. При тромбозе воротной вены у больных развивается синдром острого портального стаза: появляются резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения; в случае профузного кровотечения больные могут погибнуть, а если выживают, то после прекращения кровотечения у них развивается синдром хронического портального застоя с асцитом; последний может исчезнуть в связи с васкуляризацией тромба и развитием коллатерального кровообращения.

Рецидивирующие тромбозы век нижних конечностей могут привести к образованию трофических язв и эритродермии. Кожа голеней приобретает темную багровую окраску, утолщена, горяча на ощупь. Больные страдают от сильных болей в нижних конечностях, из-за которых становятся полными инвалидами.

Наличие при одном и том же страдании склонности к тромбозам и кровотечениям на первый взгляд кажется парадоксальным. В основе кровоточивости при эритремии лежат следующие причины: переполнение сосудов кровью, нарушение ретракции кровяного сгустка вследствие недостатка сыворотки и, возможно, качественной неполноценности тромбоцитов, а также недостаточность плазменных компонентов свертывающей системы крови – протромбина, фибриногена.

Эритремия предрасполагает к поражениям сосудов органического (облитерирующий эндартериит) и функционального (акропарестезия и эритромелалгия) характера. Поражение сосудов лежит в основе висцеральной, органной патологии, наблюдаемой при эритремии. Сюда относятся: коронаротромбоз с последующим развитием сердечной недостаточности, цирроз печени, тромбоз мозговых сосудов, изредка пневмосклероз. Диапазон сосудистой и висцеральной патологии довольно многообразен. Наблюдаются случаи эритремического психоза и значительное ухудшение зрения, связанное с поражением сосудов сетчатки.

Приведенными примерами далеко не исчерпывается все многообразие симптомов и осложнений при эритремии.

При эритремии наблюдается абсолютное увеличение числа эритроцитов, приводящее к увеличению общей массы циркулирующей крови, иногда в 2-3 раза (до 10-12 литров и больше). Масса циркулирующей крови увеличивается в связи с физической нагрузкой. Соотношение эритроциты-плазма повышено, доходя до 85/15 и 90/10 (норма – 45/55).

Степень увеличения показателей красной крови зависит от фазы, тяжести заболевания, а также предшествующей терапии. Наиболее часто число эритроцитов составляет 6-8 млн., в редких случаях доходя до 10-12 млн., гемоглобин 18-22 гр/л, в редких случаях достигая 25-28 гр/л. Цветной показатель обычно ниже единицы, в среднем 0,7-0,8. Эритроциты нормальных размеров (в среднем 7,5 мкм). Содержание ретикулоцитов обычно нормально. У больных, пользующихся частыми кровопусканиями, отмечается умеренный ретикулоцитоз. В редких случаях встречается нормобластоз. При переходе эритремии в фазу миелоидной метаплазии содержание нормобластов увеличивается, появляются полихроматофилы и дегенеративные изменении эритроцитов: базофильная пунктация, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Характерными для эритремии являются лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Лейкоцитоз устанавливается примерно в половине случаев. Нейтрофилез отмечается в 80% случаев, в 60% случаев отмечается выраженным палочкоядерный сдвиг. «Лейкомоидная реакция» – лейкоцитоз и сдвиг в нейтрофильной формуле до юных и миелоцитов – отмечается в 8% случаев, лейкемическая картина крови, соответствующая картине хронического миелолейкоза – в 3% случаев. Характерным симптомом является эозинофилия, достигающая в отдельных случаях 28% и наблюдающаяся в 20% случаев.

Тромбоцитоз (увеличение числа тромбоцитов свыше 400 тыс.) устанавливается примерно в 50% случаев. Иногда в крови обнаруживаются гигантские пластинки.

Физические свойства крови соответствуют повышенному содержанию эритроцитов в единице объема: сухой остаток крови сильно увеличен, вязкость резко повышена; РОЭ замедлена (0-2 мм в час); ретракции кровяного сгустка нарушена (вследствие недостатка сыворотки).

Содержание билирубина в крови нормально или несколько повышено, составляя в среднем 1 мг/л (реакция непрямая).

Гистологическое исследование костного мозга при эритремии (прижизненное – путем трепанобиопсии и посмертное) убеждает в наличии выраженной гиперплазии костномозговых клеток.

Среди элементов лейкопоэза преобладают зрелые формы гранулоцитов, сумма которых превышает совокупность миелоцитарно-промиелоцитарных форм. В случаях эритремии с «лейкемоидной» картиной крови отмечается лейкобластическая реакция с мобилизацией промиелоцитов и миелобластов.

Особого внимания при эритремии заслуживает гиперплазия гигантоклеточного аппарата. В качественном отношении мегакириоциты характеризуются особенно большими размерами, достигающими 100 мкм в диаметре.

Третья стадии эритремии: симптомы и осложнения

Эритремия – заболевание крови, которое на третьей стадии становится агрессивным. На данном этапе клетки костного мозга подвергаются фиброзу. Он уже не может вырабатывать эритроциты, поэтому нормы форменных элементов крови падают, порой до критических показателей. В головном мозге появляются очаги размягчения, начинается фиброз печени. В желчном пузыре находится густая, вязкая желчь и пигментные камни. Следствием этого является цирроз печени и закупорка сосудов.

Раньше именно повышенное тромбообразование становилось причиной смерти больных эритремией. Стенки сосудов подвергаются изменениям, наблюдается закупорка вен в сосудах мозга, селезенки, сердца и ног. Возникает облитерирующий эндартериит – закупорка сосудов ног с риском их полного сужения.

Поражаются почки. Из-за роста мочевой кислоты больные страдают от суставных болей подагрического характера.

Внимание! При эритремии ноги и руки часто меняют оттенок. Больной склонен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Лейкоз – Эритремия (Болезнь Вакеза)

Госпиталь Ихилов / РАК КРОВИ / Лейкоз – Эритремия (Болезнь Вакеза)

Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия)

— хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови.

Наблюдается прорастание опухоли во все ростки кроветворения, особенно эритроидный, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови.

Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Долгие годы эритремия может никак себя не проявлять. Если же она возникает у молодых людей, что бывает очень редко, картина намного тяжелее.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

Начальная стадия

В начальной стадии пациенты обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна.

Внешние характерные признаки могут отсутствовать.

Развернутая стадия

Развёрнутая (эритремическая) стадия характеризуется развитием яркой симптоматики.

Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость.

Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже.

У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия.

Обычно увеличена печень.

Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления.

Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка.

Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

Терминальная стадия

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

ЛЕЧЕНИЕ ЭРИТРЕМИИ

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия.

Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения — 400—600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5—2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии.

Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется.

При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15—20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан.

В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10—15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет.

Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.

• Гематология
• Онкогематология
• Болезни крови — Диагностика
• Лейкозы
• Лейкоз – Классификация
• Лейкоз – Причины возникновения
• Лейкоз – Кожные проявления
• Лейкоз – Врожденный
• Лейкоз – Острый Миелобластный
• Острый миелобластный лейкоз – Лечение
• Лейкоз – Острый лимфобластный
• Острый лимфобластный лейкоз – Лечение
• Лечение острого лимфобластного лейкоза – Химиотерапия
• Острые лейкозы – Редкие формы
• Острый эритромиелоз
• Лейкоз – Острый недифференцированный
• Лейкоз – Хронический Миелобластный
• Хронический миелобластный лейкоз у детей
• Хронический миелобластный лейкоз – Диагностика и лечение
• Лейкоз – Хронический лимфолейкоз
• Хронический лимфолейкоз – Клинические формы
• Хронический лимфолейкоз – Диагностика и лечение
• Лейкоз – Хронический эритромиелоз
• Лейкоз – Хронический моноцитарный лейкоз
• Лейкоз – Сублейкемический миелоз
• Лейкоз – Макрофагальные лейкозы
• Лейкоз – Эритремия (Болезнь Вакеза)
• Лейкоз – Парапротеинемические лейкозы
• Парапротеинемические лейкозы – Миеломная болезнь
• Парапротеинемические лейкозы — Макроглобулинемия Вальденстрема
• Парапротеинемические лейкозы – Болезнь Франклина
• Гистиоцитоз Х
• Нейролейкоз
• Лейкемоидные реакции
• Миелодисплазия
• Лимфогранулематоз
• Болезнь Ходжкина у детей
• Неходжкинская лимфома
• Лимфома Беркитта
• Т-клеточный лейкоз-лимфома
• Цитостатическая болезнь
• Лечение онкогематологических болезней
• Лечение лейкозов – Антиметаболиты
• Лечение лейкозов – Гормонотерапия
• Лечение лейкозов — Химиотерапия
• Химиотерапия лейкозов – Осложнения
• Лечение лейкозов – Таргетная терапия
• Лечение лейкозов – препарат Мабтера
• Лечение лейкозов – Противоопухолевые антибиотики
• Лечение лейкозов – Новые препараты
• Поддерживающая терапия в период ремиссии лейкоза
• Лечение лейкозов – Трансплантация костного мозга
• Лечение лейкозов – Трансплантация стволовых клеток
• Лечение лейкозов у детей
• Лимфома – Диагностика и лечение в Израильских клиниках
• Трансплантация костного мозга в Израильских клиниках
• Современное лечение рака крови в МЦ Сураски (Ихилов)
• Отделение Онкогематологии — Сураски Медикал Центр (Ихилов) – Тель-Авив
• Профессор Элла Напарстек – гематолог
• Доктор Сигаль Тавор – гематолог
• Профессор Ирит Авиви — Гематолог
• Доктор Ронит Эльхасид — Онкогематолог
• Доктор Оделия Гур — онкогематолог
• Профессор Арон Поляк – гематолог

Течение заболевания

Эритремия – это медлительное заболевание. Болезнь вступает в свои права медленно, ее начало прогрессирующее и носит малозаметный характер. Больные порой живут десятилетиями, не обращая внимания на незначительную симптоматику. Тем не менее в более серьезных случаях из-за тромбов смерть может наступить в течение 4-5 лет.

Наряду с эритремией увеличивается селезенка. Выделяют форму с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В течение болезни могут быть вовлечены аллергические и инфекционные осложнения, порой больные не переносят определенные группы лекарств, страдают от крапивницы и других кожных заболеваний. Течение болезни осложняется сопутствующими состояниями, ведь диагноз обычно ставится пожилым людям.

Постэритремический миелофиброз – это перерождение болезни из доброкачественного течения в злокачественное. Состояние является естественным у больных, которые дожили до этого периода. В таком случае врачи допускают, что эритремия приобрела опухолевый характер.

Крайне важно правильно диагностировать эритремию и назначить соответствующее лечение. Диагностика включает в себя целый ряд исследований.

Анализ крови при эритремии

При диагнозе «эритремия» анализ крови, показатели которого очень важны для постановки диагноза, делается в первую очередь. Прежде всего это общий анализ крови. Именно отклонения от нормы в нем становятся первым тревожным звоночком. Увеличено количество эритроцитов. Изначально оно некритично, однако с развитием заболевания все больше увеличивается, а на последней стадии падает. В норме уровень эритроцитов в крови у женщин составляет от 3,5 до 4,7, а у мужчин – от 4 до 5.

Если диагностирована эритремия, анализ крови, показатели которого указывают на повышение эритроцитов, говорит и о соответствующем увеличении гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышен до 60-80 %. Цветовой показатель не изменен, но на третьей стадии может быть любым – нормальным, повышенным или пониженным. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лейкоциты вырастают в несколько раз, а порой и больше. Выработка эозинофилов (иногда вместе с базофилами) усиливается. Серьезно повышены тромбоциты. Скорость оседания эритроцитов – не выше 2 мм/час.

Увы, общий анализ крови хоть и важен при начальной диагностике, малоинформативен, и лишь на его основе диагноз не ставится.

Эритремия – что это за болезнь?

Эритремия или истинная полицитемия – заболевание миелопролиферативного характера. Оно сопровождается усилением образования эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Нередко заболевание характеризуют как хронический, доброкачественный лейкоз. Непосредственно поэтому, услышав диагноз истинная полицитемия, это рак или нет – желает знать каждый пациент.

Эритремия имеет доброкачественный характер. Однако сам источник опухолевого роста, клетка-предшественница миелопоэза способна давать начало злокачественным клеткам. Однако на практике это происходит нечасто. Сама заболеваемость эритремией встречается у 6-ти из 10 000 человек. При этом мужчины и женщины заболевают одинаково.

Истинная полицитемия возникает в результате пролиферации всех трех ростков кроветворения, однако чаще остальных страдает красный. В связи с этим основным субстратом для опухоли служат созревающие в избытке эритроциты.

Очаги миелоидного кроветворения образуются в таких органах, как:

• печень
• селезЕнка.

Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в составе периферической крови приводит к снижению скорости кровотока с одновременным повышением вязкости и свёртываемости крови. Подобные изменения обуславливаются рядом клинических симптомов, которые сигнализируют о развитии патологии.

При описании такой патологии, как эритремия, классификация, используемая врачами, отражает непосредственную причину развития болезни.

Принято выделять:

• относительную;
• истинную эритремию.

Относительная форма диагностируется если при нормальном уровне эритроцитов снижается объем плазмы. Данное состояние нередко носит название стрессовой или ложной полицитемии.

Истинная же форма патологии по происхождению может быть:

• первичной;
• вторичной.

Первичная форма – самостоятельное, миелопролиферативное заболевание, с повреждением миелоидного ростка кроветворения. Вторичная развивается при повышении активности эритропоэтина.

Это состояние является компенсаторной реакцией организма на общую гипоксию. и может встречаться при:

• хронической патологии легких;
• опухолях надпочечников;
• «синих» пороках сердца;
• опухолях надпочечников;
• гемоглобинопатиях.

Другие исследования при эритремии

• Биохимический анализ крови. Основная его цель – определить количество железа в крови и уровень печеночных проб – АСТ и АЛТ. Они высвобождаются из печени при разрушении ее клеток. Определение количества билирубина указывает на выраженность процесса разрушения эритроцитов.
• Пункция костного мозга. Анализ берется при помощи иглы, которую вводят в кожу, в область надкостницы. Метод указывает на состояние кроветворных клеток в костном мозге. Исследование указывает на количество клеток в костном мозге, наличие раковых клеток и фиброза (разрастание соединительной ткани).
• При диагнозе «хроническая эритремия» также делают лабораторные маркеры и УЗИ брюшной полости. УЗИ позволяет выявить переполнение органов кровью, увеличение печени и селезенки, а также очаги фиброза в них.
• Допплерография указывает на скорость движения крови и помогает выявить тромбы.

Стадии эритремии

В процессе своего развития эритремия проходит несколько стадий. Первая, она же начальная, может продолжаться более 5 лет. В этот период в основном присутствуют умеренные проявления плеторального синдрома. В анализе крови отмечается умеренный эритроцитоз, в костном мозге отмечается усиление пролиферации всех гемопоэтических ростков за исключением лимфоцитарного. Селезенка не увеличена, осложнения развиваются редко.

Вторая стадия эритремии — это полицитемия. Она делится на 2 подстадии А и В. Стадия А длится 5-15 лет. Для нее характерно повышение количества форменных элементов крови. В результате образуется ярко выраженный плеторический синдром, который осложняется тромбозами, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки. В анализе крови нарастает цитоз, в костном мозге помимо пролиферации эритропоэтического, гранулоцитарного и тромбопоэтического ростков отмечаются рубцовые изменения.

При эритремии в стадии В продолжает нарастать цитоз и клиническая симптоматика. Образуются очаги опухолевого роста в селезенке, в костном мозге прогрессируют рубцовые изменения.

3 стадия эритремии — анемическая. Здесь уже развивается фиброз костного мозга, который приводит к его истощению и снижению уровня клеток крови. Возможна трансформация заболевания в острый лейкоз.

Лечение эритремии

Следует заметить, что эритремия зачастую медленно прогрессирует и имеет доброкачественное течение. В первую очередь врачи советуют изменить образ жизни – больше бывать на свежем воздухе, гулять, получать положительные эмоции (эндорфинотерапия порой достигает потрясающих результатов). Продукты, которые содержат в составе большое количество железа и витамина С, нужно исключить.

На первой стадии заболевания основная цель при диагнозе «эритремия» — показатели крови снизить до нормы: гемоглобин — до 150-160, а гематокрит – до 45-46. Также важно свести на нет осложнения, вызванные заболеванием, – нарушения кровообращения, боль в пальцах и т. д.

Нормализовать гематокрит с гемоглобином помогает кровопускание, которое в этом случае применяют и по сей день. Однако данная процедура делается в рамках неотложной помощи, потому как стимулирует работу костного мозга и функцию тромбопоэза (процесс образования тромбоцитов). Существует также процедура под названием эритроцитаферез, которая заключается в очищении крови от эритроцитов. При этом плазма крови остается.

Причины эритремии

Истинные причины, провоцирующие болезнь Вакеза Ослера, до сих пор остаются неизвестными. Среди многих теорий, высказываемых врачами, наибольшей достоверностью обладает вирусно-генетическая. Согласно ей, заболевание развивается в результате воздействия на организм вирусов или нарушения генетики.

В качестве провоцирующих факторов могут выступать:

• ионизирующее излучение;
• действие токсических веществ;
• кишечная инфекция;
• туберкулез;
• хронические стрессовые ситуации;
• оперативные вмешательства.

Медикаментозное лечение

Цитостатики — это препараты противоопухолевой природы, которые применяют при осложнениях эритремии – язвах, тромбозах, нарушениях кровообращения мозга, возникающих на второй стадии заболевания. «Миелосан», «Бусульфан», гидроксимочевина, «Имифос», радиоактивный фосфор. Последний считается эффективным благодаря тому, что скапливается в костях и угнетает функцию головного мозга.

Глюкокортикостероиды назначаются при гемолитической анемии аутоиммунного генеза. Особенно популярен «Преднизолон». Если лечение не дает соответствующих результатов, назначают операцию по удалению селезенки.

Чтобы избежать дефицита железа, могут быть назначены железосодержащие препараты – «Гемофер», «Тотема», «Сорбифер».

Также по мере необходимости назначают следующие группы лекарств:

1. Антигистаминные.
2. Снижающие артериальное давление.
3. Антикоагулянты (разжижающие кровь).
4. Гепатопротекторы.

Эритремия, лечение которой часто проводят в стационаре, — это серьезная болезнь, вызывающая множество осложнений. Важно как можно раньше выявить ее и начать терапию.